Электронная библиотека ДВГМУ ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ - 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕН

Электронная библиотека ДВГМУ ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ — 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕН

Операция соаве

Аноректальная мальформация, обусловленная неполным заселением дистальных отделов толстой кишки нейрональными элементами и не проявляющаяся макроскопически на начальных этапах заболевания. Развитие нервной системы кишечника: миграция нейроэнтеральных клеток из нервного гребня в ЖКТ в дистальном направлении с формированием сначала межмышечного (ауэрбахова), а затем подслизистого (мейснеровского) сплетения.

Болезнь Гиршпрунга: неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон.

Тяжесть симптомов и естественное течение заболевания имеет вариабельный характер. Часто сочетается с другими аномалиями развития (синдромом Дауна, атрезией кишечника).

Лечение заключается в резекции патологически измененного аганглионарного дистального сегмента с соответствующей реконструкцией. Для принятия решения необходимо оценить:
• Является ли данное состояние жизнеугрожающим без соответствующего лечения (например, острый некротический энтероколит, перфорация)?
• Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии, наиболее важные для лечения (например, сердца)?
• Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?

а) Эпидемиология:
• Заболеваемость: от 1 на 4400 до 1 на 7000 живых новорожденных с соотношением по полу М:Ж- 4:1 (в подгруппе с длинносегментным аганглиозом 1:1). Частота при семейном анамнезе: 6-10%.
• Сопутствующие аномалии: синдром Дауна (4-16%), атрезия ануса/толстой кишки (0,5-3,5%).
• Заболеваемость среди подростков и взрослых вариабельна (3-20%).

б) Симптомы болезни Гиршпрунга:
• Новорожденные (80-90%): симптомное течение в первые 24-72 часа жизни => задержка мекония >24-48 часов, запор, вздутие живота, отказ от кормления, рвота, плохая прибавка в весе. Осложнения: энтероколит, обусловленный болезнью Гиршпрунга, перфорация слепой кишки. Вариант: относительно бессимптомное течение.
• Постнеонатальный период: тяжелые запоры в анамнезе, периодические запоры/вздутие живота с разрешающимися эпизодами «взрывных» поносов, вздутие живота (хроническое), энтероколит (острое вздутие), отставание в прибавке веса.
• Вариант: относительно бессимптомное течение.
• Взрослые (3-20%): анамнез хронических запоров с детства, вздутие живота.

в) Дифференциальный диагноз:
• Мекониальная пробка.
• Муковисцидоз (мекониевый парез).
• Органическое препятствие (атрезия, аноректальная мальформация; внимание: возможно сочетание обеих аномалий!)
• Нейрональная дисплазия кишечника: при биопсии — гиперплазия нейронов и увеличенное количество ганглиев.
• Тотальный аганглиоз кишечника: вовлечение всего ЖКТ.
• Синдром левых отделов толстой кишки (преходящее нарушение перистальтики у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом).
• Эндокринные нарушения: гипотиреоз, недостаточность надпочечников.
• Взрослые: болезнь Чагаса.
• Другие причины запоров.

г) Патоморфология болезни Гиршпрунга

Макроскопическое исследование:
• Выраженность преаганглионарной дилатации толстой кишки зависит от длительности наличия симптомов.
• Острые осложнения энтероколита.

Микроскопическое исследование:
• Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии.
• Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная.

Читайте также:  Молочница (кандидоз) у женщин симптомы и лечение

Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга.
Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы.
При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой оболочке.

д) Обследование при врожденом аганглионарном мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт. Диагностика болезни Гиршпрунга:
• Рентгенография органов брюшной полости? Дилатация тонкой кишки?
• Аноректальная манометрия (наилучший метод при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, ограниченное применение у младенцев и детей): отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) — рефлекторного расслабления в ответ на растяжение прямой кишки.
• Ирригоскопия с барием: спазмированный дистальный сегмент с характерной переходной зоной к дилатированному проксимальному сегменту толстой кишки, задержка бария более 24 часов? Может быть ложноотрицательным при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом.
• Биопсия («золотой стандарт», точность 99%): серия биопсий на глубину слизистой и подслизистого слоя на расстоянии 2 см проксимальнее зубчатой линии => отсутствие подслизистого сплетения, но усиление положительной окраски на ацетилхолинэстеразу (внимание: последние 1,5-2 см прямой кишки не содержат ганглиев в норме!).
Дополнительные исследования (необязательные). Обследование для выявления сопутствующих аномалий.

е) Классификация болезни Гиршпрунга:
• Классическая форма болезни Гиршпрунга (80-90%): поражение >40 см дистального сегмента толстой кишки.
• Болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (7-10%): аганглионарная зона распространяется проксимальнее печеночного изгиба или даже на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки).
• Болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом: поражение только дистальных отделов прямой кишки.

а — Обзорная рентгенограмма брюшной полости взрослого с недавно диагностированной болезнью Гиршспрунга.
Прямая кишка (показана стрелкой) значительно расширена.
б — Зона перехода расширенной нормальной кишки к нерасширенному аганглионарному участку.
Боковой рентгеновский снимок с использованием контраста.
в — Стеркоральные язвы у пациента с болезнью Гиршспрунга. Ректороманоскопия.
г — Стеркоральная язва в нижних отделах толстой кишки при простом запоре.

ж) Лечение без операции врожденного аганглионарного мегаколона:
• Декомпрессия толстой кишки, ирригация прямой кишки через зонд большого диаметра — подготовка к операции.

з) Операция при болезни Гиршпрунга:

Показания:
• Новорожденные и дети: любая подтвержденная форма болезни Гиршпрунга (за исключением сочетания с летальными аномалиями).
• Взрослые: зависит от выраженности заболевания и результатов консервативной терапии.

Хирургический подход:
• Плохое состояние: колостома, позднее — вторичная реконструкция.
• Хорошее состояние: первичная реконструкция с/без отключения:
1. Современный подход: одноэтапная операция низведения неизмененного ганглионарного сегмента толстой кишки (срочное исследование замороженных срезов):
а. Лапароскопически-ассистированная операция низведения с избытком.
б. Трансанальная эндоректальная операция низведения с избытком у новорожденных.
2. Классические операции: Ребейна, Свенсона, Дюамеля, Соаве.
• Тяжелый мегаколон: сократимость толстой кишки нарушена даже после резекции аганглионарного сегмента (декомпенсация механизма Франка-Старлинга): проктоколэктомия и низведение тонкой кишки.

и) Результаты лечения болезни Гиршпрунга:
• Летальность: 1-2% случаев.
• Несостоятельность анастомоза: 5-7% случаев.
• Послеоперационный энтероколит: 6-20% случаев.
• Длительный период удовлетворительной функции толстой кишки: 80-90% случаев.
• Другие осложнения: стриктура, периректальный свищ, инконтиненция, персистирующие запоры (в частности, после операции Дюамеля или Соаве).
• Наблюдение и дальнейшее лечение
• Периодические повторные функциональные обследования.

Читайте также:  Эффективные таблетки от кашля рейтинг, список, классификация

— Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»

Болезнь Гиршпрунга

Порядок операции по Соаве — Ленюшкину при болезни Гиршпрунга. Операция выполняется в три этапа. Первые два этапа производят во время первой операции, а третий этап — при последующей операции через 15—20 дней после первой.

Первый этап. Производят срединную лапаротомию. Мобилизацию сигмовидной ободочной и части нисходящей кишки для резекции осуществляют по вышеописанной методике (см. операцию Дюамеля — Баирова), однако прекращают мобилизацию на 4—5 см выше переходной складки брюшины. Основной этап операции называется демукозацией. Смысл его заключается в отделении слизистой оболочки прямой кишки от мышечного слоя на всем протяжении до анального отверстия. Хирурги стараются произвести эту операцию без вскрытия слизистой, что иногда не удается. Демукозацию начинают на 4—5 см выше переходной складки брюшины. Вначале хирург использует скальпель: он нм производит поперечный разрез серозно-мышечного слоя сигмовидной ободочной кишки и точно входит в подслизистый слой. Сестра может видеть, что внутренняя поверхность мышечного слоя белесоватая, а наружная поверхность слизистого слоя имеет темно-вишневую окраску. По мере того, как серозно-мышечный слой отделяется от слизистого по окружности кишки, хирургу подают отдельные капроновые нити (№ 2, 3) на круглой игле, с помощью которых хирург прошивает края серозно-мышечного слоя, берет нити на держалки и растягивает их. Это облегчает обзор и дальнейшее выделение слизистой. Отделение слизистой от внутренней поверхности серозно-мышечного слоя, как правило, производят маленькими влажными препаровочными тупферами, но иногда хирург использует и препаровочные ножницы. Важным моментом операции является остановка кровотечения из массы сосудов, питающих слизистую оболочку. Правильнее использовать с этой целью коагуляционный пинцет. Сосуды хорошо видны, их натягивают, прикладывают коагуляционный пинцет, коагулируют и затем рассекают. Демукозацию заканчивают на уровне внутреннего сфинктера.

Второй этап. Положение больного аналогично положению при втором этапе операции по методике Дюамеля — Баирова. Расширяют пальцами заднепроходное отверстие. Подают хирургу корнцанг, который он вводит через анальное отверстие в прямую кишку. Изнутри корнцангом хирург захватывает начальный отдел мобилизованной сигмовидной ободочной кишки за все слои и выводит ее через анальное отверстие наружу. Таким образом, образуются два цилиндра — наружный (мобилизованная слизистая оболочка прямой кишки) и внутренний (низведенная кишка со всеми слоями). С помощью электроножа наружный цилиндр отсекают с оставлением 2—3 см, а внутренний отсекают с оставлением 5— 7 см. Край наружного цилиндра подшивают по окружности к серозной оболочке внутреннего отдельными кетгутовыми швами. (№ 0—1). В просвет внутреннего цилиндра вставляют резиновую трубку с диаметром для детей 3—5 лет около 1—1,5 см с дополнительными боковыми двумя-тремя отверстиями на конце и плотно фиксируют трубку к концу внутреннего цилиндра шелковой (капроновой) лигатурой (№ 5—6) или марлевой полоской.

Со стороны брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают к серозной оболочке ободочной кишки отдельными капроновыми швами (№ 0—1) на круглых иглах. Если во время операции слизистая оболочка была вскрыта, то хирурги через отдельный разрез в левой подвздошной области дренируют область малого таза. Рану послойно ушивают наглухо.

Читайте также:  Ультразвуковое А-сканирование глаза (эхобиометрия) для чего нужно и как проводится

Третий этап производят в тот период, когда наружный цилиндр достаточно плотно срастается с внутренним (приблизительно через 15—20 дней после первой операции). Примерно на уровне морганиевых крипт рассекают циркулярно переднюю полуокружность цилиндров и накладывают отдельные узловые кетгутовые швы (№ 2—3) между слизистой оболочкой низведенной кишки и слизистой прямой кишки (верхним цилиндром). Затем используют нити наложенных швов как держалки, рассекают нижнюю полуокружность и заканчивают наложение слизисто-слизистых кетгутовых швов. Нити обрезают и образованный анастомоз вправляют во внутрь, за пределы анального канала.

Способ Соаве

Суть операции заключается в резекции толстой кишки с созданием бесшовного анастомоза.

Начальные этапы операции аналогичны описанным выше. После маркировки нитками проксимальной гра­ницы резекции сигмовидной ободочной кишки выполняют мобилизацию кишки дистальнее маркировки до уровня переходной складки тазовой брюшины. На уровне б— 12 см от переходной складки тазовой брюшины циркулярно рассекают серозную и мышечную оболочку сиг­мовидной ободочной кишки до слизистой оболочки, ос­вобождая полоску слизистой оболочки шириной в 1 см. Нижний край рассеченного серозно-мышечного футляра прямой кишки захватывают нежными сосудистыми зажи­мами и, растягивая их в стороны, осторожно пальцем тупо отслаивают слизистую оболочку в дистальном направ­лении как можно ниже до уровня внутреннего сфинкте­ра, образуя мышечный цилиндр. (Не повредить слизистую оболочку!)

После расширения заднепроходного отверстия пальца­ми выполняют циркулярное рассечение слизистой оболоч­ки заднепроходного канала на расстоянии 1 см от гра­ницы кожи и слизистой оболочки и трансанально за­канчивают демукозацию прямой кишки, отслаивая слизи­стую оболочку в проксимальном направлении. Мобилизо­ванную трубку слизистой оболочки прямой кишки вместе с вышележащим аганглионарным отделом низводят че­рез мышечный футляр и анальное кольцо наружу до маркировочной лигатуры на сигмовидной ободочной киш­ке. Низведенную в задний проход сигмовидную ободоч­ную кишку или сразу отсекают на этом уровне с форми­рованием сигмоанального анастомоза (см. рис. 46, г) двухрядными швами, или, после подшивания кишки по окружности анального кольца, отсекают с оставлением

свисающего из заднего прохода участка кишки длиной 5—7 см, который через 10—12 дней отсекают электроножом. Во всех случаях в низведенную кишку вводят газоотводную трубку на 4—5 дней. Со стороны брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают по наружности к низведенной сигмовидной ободочной кишке, восстанавливают целость тазовой брюшины. Лапаротомную рану брюшной стенки зашивают послойно наглухо.

Преимущество метода Соаве заключается в том, что сигмовидную ободочную кишку низводят через мышечный футляр в заднепроходный канал, не повреждая сфинктерный аппарат прямой кишки.

Следует отметить, что в разное время разными авто-)ами вносились свои модификации и усовершенствования в указанные операции [Исаков Ю. Р., 1963; Кущ И. Л., 1967; Лёнюшкин А. И., 1972; Баиров Г. А., 1974]. Однако, как отмечают Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецкий (1978), большинство хирургов применяют операции Свенсона — Хиатта, Дюамеля и Соаве.

Дата добавления: 2014-12-14 ; просмотров: 765 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Ссылка на основную публикацию
Электрокоагуляция папиллом что это такое, последствия удаления, видео
Что такое электрокоагуляция воды Ускоренный темп роста количества производственных предприятий в 21 веке требует оптимизации технологических процессов очистки оборотных и...
Экзема у грудничков подробное описания и лечение
Экзема у детей: причины и лечение От экземы, проявляющейся в виде сыпи и покраснений кожного покрова, застраховаться невозможно. Она относится...
Экзистенциальная психология — это
Экзистенциальная психология – что такое экзистенциальный подход в психологии? Экзистенциальная психология изучает жизнь, бытие человека в его становлении и развитии,...
Электронейромиография (ЭНМГ) нижних конечностей виды, цена, проведение, противопоказания
ЭМГ нижних конечностей: все о диагностике Медицина предлагает огромное количество методов исследований человеческого организма и частей тела, которые помогут определить...
Adblock detector