Лечение аномалии Эбштейна в Израиле стоимость, отзывы, цены

Лечение аномалии Эбштейна в Израиле стоимость, отзывы, цены

Аномалия Эбштейна

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца.

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо .

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее.

Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным.

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие.

Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим.

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

  • Одышка;
  • Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке;
  • Отеки нижних конечностей;
  • Различные нарушения ритма;
  • Изменение окраски кожи и губ.

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим. К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения. При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Читайте также:  Метаболические изменения в миокарде, причины, симптомы, риски

Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца:

Дефект межпредсердной перегородки

Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту. При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.

Нарушения ритма

В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца .

Диагностика

Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца. Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум. Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности.

Зондирование сердца

Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.

Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Терапевтическое лечение

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Хирургическое лечение

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы). Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.

Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.

Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.

Симптомы, причины и лечение аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна представляет собой патологическое состояние сердца, при котором происходит неправильное развитие створок трикуспидального клапана. Патология обладает врожденной формой, выявляется у детей еще при их нахождении в утробе матери.

Аномалия Эбштейна – что это такое?

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, который характеризуется аномальным развитием и строением створок трикуспидального клапана. Также при этом заболевании наблюдается неправильное образование правого желудочка.

При аномалии Эбштейна наблюдается углубление клапана в полость правового желудочка. Вследствие чего она разделяется на две части. Встречается патология не слишком часто по сравнению с другими сердечными пороками. Формируется она при внутриутробном развитии у плода.

В международной классификации данное заболевание стоит под кодом Q22.5.

Вероятность аномалия Эбштейна довольно низкая, до 1%

Причины развития

Аномалия Эбштейна – это врожденная патология, которая начинает развиваться еще при нахождении плода внутри утроба матери. Спровоцировать возникновение заболевания могут неблагоприятные факторы и болезни, с которыми сталкивается будущая мама в период вынашивания малыша.

Риск развития аномалии Эбштейна значительно увеличивается в следующих случаях:

  1. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.
  2. Прием лекарственных препаратов, запрещенных при вынашивании ребенка.
  3. Инфекционные и вирусные заболевания будущей мамы.
  4. Тяжелая форма токсикоза.
  5. Воздействие на организм женщины и ее плод радиации, химических веществ, ядов.

Также не исключается и генетическая предрасположенность к аномалии.

Особенности врожденной аномалии Эбштейна у детей

Врожденная форма аномалии Эбштейна у детей имеет свои особенности. Наиболее неблагоприятным проявлением заболевания является такое состояние, когда створки клапана смещаются в сторону верхушки правого предсердия.

Но также возможны и следующие особенности:

  1. Деформация створок.
  2. Утолщение или, наоборот, истончение клапанных створок.
  3. Укорочение сухожильных хорд.
  4. Гипоплазия миокарда.
  5. Приращение створок к эндокарду.
  6. Увеличение створки, при котором она приобретает парусоподобную форму.
  7. Расширение клапанного кольца.
  8. Дефекты путей, которые разделяют предсердия, желудочки.
Читайте также:  Тестикулярная боль (в яичках)

Здоровое сердце и с аномалией Эбштейна

При врожденной форме патологии у ребенка наблюдается разделение правого желудочка на две части:

  • Верхнюю, когда образуется общая полость с правым предсердием. В этом случае происходит гипертрофия предсердия, часть желудочка истончается, возникает повышенный риск развития аневризмы сердца.
  • Нижнюю, когда правый желудочек имеет уменьшенный вид. При таком варианте развития болезни формируется гипертрофия кардиальных клеток, а также склероз желудочковых стенок.

Нередко у маленьких пациентов дополнительно обнаруживаются такие патологии как:

  • Сужение артерии легкого.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.
  • Открытый аортальный проток.
  • Стеноз митрального клапана.
  • Митральная недостаточность.
  • Присутствие двух створок в трикуспидальном клапане.
  • Аортальная атрезия.

Подобные анатомические недостатки влекут за собой нарушение в работе пораженных органов.

В зависимости от вида аномалии Эбштейна у детей, патология отражается и на остальных органах

Симптомы

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей может проявляться сразу или же долгое время протекать бессимптомно. Это зависит от степени тяжести патологии. У пациентов детского возраста возможны такие симптомы:

  • Приступы аритмии и тахикардии. Наиболее тяжелые формы наблюдаются у детей, которые страдают не только аномалией, но и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Бледность или синюшность кожных покровов.
  • Быстрая утомляемость ребенка даже при сосании груди.
  • Недостаточный набор массы тела.
  • Вялость, сонливость.
  • Патологические изменения пальцев и ногтей у деток наиболее старшего возраста.
  • Сильная пульсация и увеличение яремных вен.
  • Утолщение шейного отдела.
  • Увеличение печени.
  • Отечность тканей.
  • Отставание в развитии.
  • Обмороки из-за недостаточного кровообращения.
  • Болезненность в области груди ноющего характера.

Бывает так, что аномалия Эбштейна проявляет себя уже во взрослом возрасте. В этом случае наблюдаются такие симптомы как:

  • Одышка.
  • Сбой сердечного ритма.
  • Цианоз.

Также у больных аномалией Эбштейна возможна плохая переносимость физических нагрузок.

Если в детско возрасте не удалось диагностировать аномалию Эбштейна то во взрослом она проявляется в виде одышки, приступов сердцебиения.

Диагностика патологии

Аномалия Эбштейна у плода выявляется с помощью 3Д ультразвукового исследования, которое проводят всем будущим мамам 3 раза за весь период беременности. В процессе данного обследования доктор проверяет состояние внутренних органов малыша. Уже на 18-22 неделе врач может увидеть сердце и оценить его развитие.

Заподозрить возникновение аномалии при УЗИ можно по следующим признакам:

  1. Увеличение правых камер сердца.
  2. Трикуспидальная регургитация.
  3. Смещение клапанных створок на 4 мм и более от нормы.
  4. Увеличение толщины створок.
  5. Присутствие воды в брюшной и иных полостях организма.

При проведении ультразвукового исследования доктор может также обнаружить у малыша отставание в развитии.

Аномалия Эбштейна можно обнаружить на УЗИ во втором триместре

Если ребенок уже появился на свет или необходимо проверить взрослого человека на предмет наличия аномалии Эбштейна, то используют такие методы как:

  • Электрокардиография. Помогает проанализировать сердечный ритм, выявить признаки увеличения правового предсердия.
  • Эхокардиография. Позволяет уже более детально изучить состояние и строение сердца, обнаружить аномалию трехстворчатого клапана, оценить объемы сердечных полостей, а также проверить движение крови в пораженном органе.
  • Рентгенография. С помощью нее удается выявить увеличение частей сердца, заметить изменения в его структуре.
  • Ангиокардиография. Этот метод предназначен для того, чтобы проверить состояние сосудов органа, оценить кровообращение в нем.
  • Магнитно-резонансная томография. Она помогает получить наиболее подробную информацию о состоянии и работе сердца, обнаружить даже самые малейшие патологические изменения в нем.

Иногда доктора прибегают к такому типу диагностики как катетеризация сердечных полостей. В процессе нее в орган вводят катетер, который помогает точно определить давление в полостях и сосудах, поставить точный диагноз. От этого исследования зависит дальнейшая тактика терапии заболевания.

Как лечить аномалию Эбштейна?

Лечение аномалии Эбштейна проводится оперативным путем. Другого решения этой проблемы, к сожалению, нет. Консервативная терапия используется только в качестве дополнения для поддержания работы сердца, устранения симптомов.

Оперативное лечение

Операция – это основной метод терапии при аномалии Эбштейна. Особенно важно как можно быстрее провести вмешательство, если у пациента выявлены такие состояния как:

  • Кардиомегалия, которая быстро прогрессирует.
  • Выраженное нарушение сердечного ритма.
  • Признаки застойной сердечной недостаточности.

Наиболее оптимальным возрастом для выполнения операции доктора считают 15 лет. Но, если у ребенка наблюдаются тяжелые симптомы, сильно ухудшено состояние здоровья, то решение о проведении хирургического лечения принимает вне зависимости от возраста больного.

При необходимости операционное вмешательство проводят даже в новорожденном возрасте

Тактика вмешательства подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от следующих факторов:

  1. Возраста.
  2. Стадии развития порока.
  3. Функционирования трикуспидального клапана.

Проводят одну из следующих видов операции:

  • Реконструктивная пластика клапана.
  • Протезирование клапана.

Если у пациента имеются сопутствующие заболевания, то доктора может назначить дополнительное вмешательство, к примеру, радиочастотную абляцию, резекцию части правого предсердия.

Консервативное лечение

Прием медикаментов назначается пациентам, чтобы поддерживать деятельность сердца, предупредить развитие осложнений, предотвратить возникновение кардиальной недостаточности после оперативного вмешательства.

При аномалии Эбштейна для поддержания организма необходимо принимать медикаменты

Перечень лекарств определяет лечащий доктор. В него могут входить такие группы препаратов:

  • Средства против аритмии.
  • Сердечные гликозиды.
  • Мочегонные лекарства.
  • Препараты для снижения артериального давления.
  • Прочие медикаменты для устранения тех или иных симптомов.

В течение года после проведения операции больному требуется регулярно наблюдаться у доктора. Затем посещения кардиолога будут менее активными, но все равно нужно будет проходить обследование сердца хотя бы раз в год.

Возможные осложнения

Если не заняться лечением аномалии Эбштейна своевременно, то есть высокий риск развития осложнений. К ним можно отнести следующее:

  • Застойная форма сердечной недостаточности, которая стремительно прогрессирует.
  • Аневризма правых камер сердца, при которой имеется большая вероятность их разрыва.
  • Тромбоэмболия артерий.
  • Тяжелая форма нарушений сердечного ритма.
  • Плохая восприимчивость к медикаментозному лечению.
  • Септический эндокардит.

Большую опасность для человека представляет мнимое благополучие, когда патология не проявляется никакими симптомами. В этом случае доктора нередко переносят оперативное вмешательство до тех пор, пока заболевание не начнет мешать полноценной жизни пациента.

Однако, иногда у больного начинается резкое прогрессирование болезни, которое влечет за собой остановку сердца, следовательно, летальный исход. Поэтому врачам необходимо более ответственно подходить к решению о своевременности оперативного лечения.

Если не провести своевременное операционное вмешательство, то возможен летальный исход

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни при аномалии Эбштейна полностью зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание и начато его лечение. Если патологию обнаружили еще при нахождении плода внутри утроба матери, но она не сказывается сильно на развитии малыша, то беременность не прерывают. После рождения ребенку делают операцию, и он имеет возможность прожить еще долгую и счастливую жизнь.

Большинство больных после оперативного вмешательства не сталкиваются с осложнениями и живут в течение многих лет. Но для благоприятного исхода пациентам важно строго соблюдать все рекомендации медиков.

Если же аномалия Эбштейна протекает с сопутствующими заболеваниями или влечет за собой развитие тяжелых осложнений, то прогноз резко ухудшается. В этом случае малышам редко удается прожить даже до года.

Профилактика

Для предупреждения развития аномалии Эбштейна у детей будущим мамам необходимо ответственно подходить к зачатию и вынашиванию ребенка. Беременность рекомендуется планировать, чтобы избавиться от всех патологий у родителей, которые могут негативно отразиться на качестве зачатия.

Перед зачатием важно скорректировать состояние здоровья матери и отца, если у них имеются следующие болезни:

  • Сахарный диабет, при котором происходит нарушение обменных процессов в организме.
  • Аутоиммунные патологии, вследствие которых иммунная система не защищает свой организм, как это должно быть, а, наоборот, поражает его.

Во время вынашивания малыша женщины должны соблюдать следующие рекомендации:

  • Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.
  • Больше времени проводить на свежем воздухе в местности, где нет проблем с экологической обстановкой.
  • Своевременно вставать на учет в женскую консультацию – при сроке не более 12 недель.
  • Каждый месяц посещать гинеколога при первом триместре, раз в 3 недели – при втором и раз в 10 дней – при третьем.
  • Рационально питаться. Необходимо убрать из рациона все вредные продукты, к примеру, жареное, жирное, соленое, сладкие газированные напитки, колбасы и прочее. Рекомендуется кушать больше овощей и фруктов.
  • Соблюдать режим дня, не допускать переутомления организма.
  • Не находиться в районах, где наблюдается повышенная концентрация радиации.
  • Не контактировать с ядами и химическими веществами.
  • Не принимать лекарственные препараты без разрешения доктора.
Читайте также:  Антистрептолизин О (АСЛО) в крови что это такое, норма по возрасту, расшифровка результатов, терапия

Таким образом, аномалия Эбштейна – тяжелый порок сердца, который развивается у плода еще в утробе матери. Патология требует хирургического вмешательства и пожизненного соблюдения рекомендаций медиков.

Аномалия Эбштейна: патология, причины, диагностика, лечение

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок развития сердца, который характеризуется апикальным смещением створок перегородочного и заднего трикуспидального клапана, что приводит к предсердности правого желудочка с различной степенью деформации и смещением передней створки.

Вильгельм Эбштейн впервые обнаружил случай патологии, типичной для аномалии Эбштейна, в 1866 году. В 1927 году Альфред Арнштейн предложил называть аномалией Эбштейна данные нарушения. В 1937 году Йейтс и Шапиро описали первый случай аномалии при помощи соответствующих рентгенографическими и электрокардиографических показателей.

Патофизиология

Эмбриологическое развитие створок и хорд трехстворчатого клапана включает подрыв свободной стенки правого желудочка. Этот процесс продолжается до уровня атриовентрикулярного (АВ) перехода. При аномалии Эбштейна этот процесс подрыва является неполным и не достигает уровня АВ-соединения. Кроме того, апикальные части клапанной ткани, которые обычно подвергаются резорбции, не способны полностью рассасываться. Это приводит к искажению и смещению листовок трикуспидального клапана, и часть правого желудочка становится предсердной. В одном исследовании с участием 50 сердец с аномалией было обнаружено, что весь правый желудочек морфологически аномален.

Аномалия Эбштейна обычно связана с другими врожденными, структурными заболеваниями или заболеваниями проводящей системы, включая внутрисердечные шунты, поражения клапанов и дополнительные пути проводимости (например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Гемодинамические последствия аномалии Эбштейна возникают из-за смещенных и неправильно сформированных трикуспидальных листочков и предсердия правого желудочка. Аномалия листочка приводит к трикуспидальной регургитации. Степень регургитации зависит от степени смещения листочка, начиная от легкой регургитации с минимально смещенными трикуспидальными листочками до тяжелой регургитации с экстремальным смещением.

Предсердная часть правого желудочка, хотя и является анатомически частью правого предсердия, сжимается и расслабляется с правым желудочком. Это дискордантное сокращение приводит к застою крови в правом предсердии. Во время систолы желудочков предсердная часть правого желудочка сокращается с остальной частью правого желудочка, что вызывает обратный поток крови в правое предсердие, усиливая эффекты трикуспидальной регургитации.

Признаки и симптомы

У больных могут наблюдаться различные симптомы, которые связаны с анатомическими патологиями при аномалии Эбштейна, их гемодинамическими эффектами или сопутствующим заболеванием структурной и проводящей систем, в том числе следующие:

Утомляемость и одышка

Сердцебиениевнезапная сердечная смерть

Симптомы правосторонней сердечной недостаточности, в частности, отек и асцит

К другим менее частым симптомам относятся следующие:

Абсцесс головного мозга в результате шунтирования кровообращения справа налево

Парадоксальная эмболия, инсульт и преходящие ишемические атаки

Цианоз является достаточно распространенным и часто возникать в результате шунтирования справа налево на предсердном уровне или тяжелой сердечной недостаточности. Он может быть преходящим в период неонатальной жизни, с повторением во взрослой жизни; также может развиваться впервые во взрослой жизни. Временное появление / ухудшение цианоза во взрослой жизни происходит вследствие пароксизмальных аритмий; после установления, цианоз постепенно регрессирует.

Усталость и одышка связаны со слабым сердечным выбросом, который является вторичным по отношению к правосторонней желудочковой недостаточности, и понижением фракции выброса левого желудочка.

Сердцебиение и внезапная сердечная смерть могут происходить в результате пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии или синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у 1/3 больных. Желудочковые аритмии со смертельным исходом могут также возникать из-за наличия дополнительных путей.

Аномалия Эбштейна является врожденным заболеванием часто неустановленной причины.

Факторы окружающей среды, имеющие значение для этиологии болезни, включают в себя следующие материнские факторы:

Прием матерью лития в первом триместре беременности

Прием матерью бензодиазепинов во время беременности

Воздействие лакирующих веществ

История предыдущей потери плода матерью

Диагностика

Физическое обследование у больных с аномалией Эбштейна охватывают спектр симптомов и показателей от легких до серьезных. К ним могут относиться следующие:

Яремный венозный пульс

Артериальные импульсы: как правило нормальные, но они уменьшаются на поздних стадиях заболевания

Тоны сердца: широко расщепленный первый звук сердца с громким трикуспидальным компонентом и мягким / отсутствующим митральным компонентом при наличии длительного интервала PR; часто нормальный второй звук сердца, но он может быть широко расщеплен, если легочный компонент задерживается в результате блокады правой ножки пучка Гиса; третьи и четвертые тоны сердца как правило присутствуют, даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности

Визуализационные методы диагностики

Следующие диагностические методы могут быть использованы для исследования больных с подозрением на аномалию Эбштейна:

Рентгенография грудной клетки

Эхокардиография: включает M-режим, 2-мерные и допплеровские исследования

Кинетическая магнитно-резонансная томография: для отдельных пациентов; как правило, не используется

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки может обнаружить следующее у больных с аномалией Эбштейна:

Малый корень аорты и тень основной легочной артерии

Снижение легочной сосудистой системы

Увеличенное правое предсердие

Эхокардиография

Эхокардиография является стандартным методомдиагностики.

Необычное движение перегородки

Расширенный правый желудочек

Задержка закрытия створок трикуспидального клапана более чем через 65 миллисекунд после закрытия митрального клапана

  • Апикальное смещение перегородочной створки трехстворчатой ​​створки более 8 мм / м 2 : наиболее специфический признак
  • Нарушения морфологии и септального прикрепления перегородочных и передних трикуспидальных листочков
  • Расширенное правое предсердие
  • Увеличенный правый желудочек с уменьшенной сократительной способностью
  • Различные структурные аномалии левой стороны сердца

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Кинетическое МРТ в настоящее время обычно не используется; однако, оно может стать эффективным неинвазивным способом диагностики в будущем. Индекс объема правой и левой стороны сердца хорошо коррелирует с маркерами сердечной недостаточности.

Электрокардиография

Электрокардиография с 12 отведениями может показывать следующие результаты у лиц с аномалией Эбштейна:

Нормальный синусовый ритм

Перемежающаяся / пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий / фибрилляция, желудочковая тахикардия

Аномальные P-волны соответствуют увеличению правого предсердия

Удлиненный интервал PR; может быть нормальным / коротким у больных, имеющих синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Правый жгут и / или низковольтный комплекс QRS

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна является сложным и зависит в основном от тяжести самого заболевания и воздействия сопутствующих структурных и электрических нарушений. К методам лечения относятся медикаментозная терапия, радиочастотная абляция и хирургическая терапия.

Аномалия Эбштейна требует лекарственного лечения сердечно-сосудистых последствий, которые возникают в результате трикуспидальной атриализации правого желудочка, клапанной регургитации и дефектов перегородки. Больным может понадобиться антибиотикопрофилактика при бактериальном эндокардите.

Для больных с аномалией Эбштейна назначается прием следующих препаратов:

Диуретики (к примеру, фуросемид)

Сердечные гликозиды (например, дигоксин)

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (к примеру, эналаприл)

Альтернативным методом медикаментозному лечению аритмий является радиочастотная абляция дополнительных путей. Лечебная терапия наджелудочковой тахикардии с радиочастотной абляцией является возможным методом терапии. Однако, у лиц без значительного структурного заболевания сердца частота эффективность данной процедуры ниже.

Хирургическое вмешательство может представлять собой:

Коррекцию нижележащего трикуспидального клапана и аномалий правого желудочка;

Коррекцию любых ассоциированных внутрисердечных дефектов;

Паллиативные процедуры в первые дни жизни как переходный этап к более определенному хирургическому лечению впоследствии;

Хирургическое лечение ассоциированных аритмий (например, удаление вспомогательных путей; лабиринтная процедура для предсердных аритмий);

Трансплантация сердца для отдельных больных.

Осложнения

К осложнениям при аномалии Эбштейна относится следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Внезапная сердечная смерть

Абсцесс головного мозга

Преходящие ишемические атаки

Похожие материалы:

  • 1 мм. На правом фрагменте показан образец 3 типа, при котором сегмент ST повышен, 1 мм., модель ЭКГ типа 1 является средством диагностики синдрома Бругада.» title=»Синдром Бругада: причины, признаки, симптомы, прогноз» />Синдром Бругада: причины, признаки, симптомы, прогноз
  • Что такое желудочковая экстрасистолия, лечение
  • Спазм коронарных артерий: патофизиология, причины, осложнения

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

  • Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)


Брадикардия: понятие, виды


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор

Ссылка на основную публикацию
Лечебная физкультура при сколиозе комплексы упражнений и правила их выполнения
Упражнения при сколиозе позвоночника в домашних условиях Сколиоз — нарушение, которое сопровождается деформацией позвоночника: столб искривляется в левую или правую...
Лекарство от герпеса поможет справиться с ВИЧ Общество РБК
Ацикловир (200 мг) Инструкция русский қазақша Торговое название Международное непатентованное название Лекарственная форма Таблетки, 200 мг Состав Одна таблетка содержит...
Лекарство от метеоризма, вздутия живота и газов таблетки, средства, препараты, методы лечения у взро
10 лучших средств от вздутия живота (метеоризма) Характеристика в рейтинге Переедание, гиподинамия и непереносимость определенных продуктов – это лишь часть...
Лечебное питание при заболеваниях ЖКТ — Муниципальное бюджетное учреждение здравоохранения Центральн
Диета при воспалении кишечника Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас...
Adblock detector