Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга

Саркома Юинга находится на втором месте по распространенности среди первичных злокачественных опухолей костей, на нее приходится 10–15% всех случаев. Первое место занимает остеосаркома, которая встречается в 50% случаев. Слово «саркома» означает, что злокачественное новообразование развивается из соединительной ткани, в данном случае из костной.

Саркома Юинга — редкое заболевание. Его распространенность составляет 0,6–3 случаев на 1 миллион населения. Заболевание получило свое название в честь врача Джеймса Юинга, который описал его в 1921 году. Чаще всего болеют дети и подростки в возрасте 10–20 лет. У взрослых людей это новообразование встречается очень редко, тем не менее, описаны случаи даже у пациентов 75–90 лет.

Причины и факторы риска

Как и любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в результате определенных мутаций, произошедших в клетках. Их точную причину у каждого конкретного пациента назвать невозможно. Факторы риска развития заболевания тоже неизвестны. По результатам некоторых научных исследований можно предположить, что определенную роль играет наследственность.

При саркомах Юинга в клетках опухоли обнаруживают генетические нарушения, которые возникают в течение жизни (то есть не являются наследственными), причем, без видимой причины:

  • Слияние генетического материала одиннадцатой и двадцать второй хромосом. При этом определенный ген хромосомы № 11 оказывается рядом с геном EWS хромосомы № 22. Последний активируется, что приводит к бесконтрольному размножению клеток и развитию опухоли.
  • Реже активация гена EWS происходит, когда случается обмен генетическим материалом между двадцать второй и другими хромосомами. Причины и механизм этих процессов до настоящего момента остаются неясными.

Знания об этих генетических нарушениях помогли повысить эффективность диагностики саркомы Юинга.

Симптомы заболевания

Саркома Юинга может поражать практически любые кости, а также некоторые мягкие ткани. Наиболее распространенные места локализации:

  • Таз и кости нижних конечностей — 70% случаев.
  • Плечевая кость и другие кости верхних конечностей — 12–16% случаев.
  • Лопатки, ребра, позвонки, ключицы, кости черепа, мелкие кости рук и ног — 10–13%.

Обычно первым симптомом саркомы Юинга становится боль в пораженной кости. Поначалу она не очень сильная, может самостоятельно стихать и даже полностью исчезать — возникают «светлые промежутки». Если при этом учесть, что большинство детей и подростков очень активны, часто получают травмы, то становится понятно, почему правильный диагноз в большинстве случаев удается установить лишь через несколько месяцев с момента возникновения болей.

Постепенно болевые ощущения становятся более сильными, постоянными, начинают мешать повседневной жизни, нарушают сон. Опухоль становится заметна визуально, быстро растет, болезненна при ощупывании. Кожа над ней обычно имеет красный цвет, заметен отек и сеть сосудов. В 30% случаев кожа над опухолью горячая.

Проявления заболевания зависят от того, какая кость поражена:

  • Кости нижних конечностей: хромота, у 5–10% пациентов патологические переломы.
  • Позвонки: симптомы сдавления спинного мозга и нервных корешков, параличи, нарушение функции тазовых органов.

Многих пациентов беспокоят такие общие симптомы, как повышенная утомляемость, постоянное чувство усталости, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.

Методы диагностики саркомы Юинга

Обязательное обследование при подозрении на саркому Юинга включает:

  • Рентгенографию костей, пораженных первичной опухолью и метастазами.
  • Рентгенографию и компьютерную томографию грудной полости.
  • Компьютерную томографию или МРТ всех костей и мягких тканей, пораженных опухолевым процессом.
  • Позитронно-эмиссионную томографию (). Во время этого исследования в организм пациента вводят безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их хорошо заметными на снимках, выполненных с помощью специального оборудования.
  • Остеосцинтиграфия — исследование обмена веществ в костной ткани с помощью введенных в организм радиофармпрепаратов, которые накапливаются в костях.

Зачастую прибегают к трепанобиопсии. Эту малотравматичную процедуру проводят под местной анестезией, во время нее в кость вводят специальный инструмент — трепан — в виде трубки с острым краем, напоминающей толстую иглу (отсюда второе название процедуры — толстоигольная биопсия) и, таким образом, получают столбик ткани. Толстоигольную биопсию можно провести под навигацией УЗИ и КТ, это повышает точность забора материала. Но в 20% случаев ткани для исследования может не хватить, и процедуру приходится повторять. Тут играют роль размеры, локализация опухоли, уровень мастерства врача.

Наиболее точную патоморфологическую верификацию диагноза обеспечивает открытая инцизионная биопсия. Ее применяют при сложной локализации опухоли, и если оказалась неэффективна трепанобиопсия. Во время этой процедуры делают разрез и удаляют часто саркомы. Такую операцию должен выполнять опытный . Вмешательство должно быть минимально травматичным для пациента, так как значительное повреждение кости грозит патологическим переломом.

Полученный материал исследуют в лаборатории. Проводят гистологическое исследование. Уточнить тип опухоли помогает иммуногистохимия (выявление определенных белков в опухолевой ткани), анализы.

Стадии

Стадию саркомы Юинга определяют с помощью общепринятой международной системы TNM, в которой буква T характеризует первичную опухоль, N — поражение регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов. Также учитывают степень дифференцировки (G) опухолевой ткани, которая показывает, насколько клетки саркомы отличаются от нормальных и, соответственно, насколько агрессивно новообразование.

Выделяют следующие стадии заболевания:

  • Стадия IA: опухоль не более 8 см, высокая степень дифференцировки (низкая степень злокачественности). Очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • Стадия IB: опухоль более 8 см в диаметре или несколько опухолей в одной кости. Высокая степень дифференцировки.
  • Стадия IIA: опухоль менее 8 см, умеренная или низкая степень дифференцировки (высокая степень злокачественности).
  • Стадия IIB: опухоль более 8 см, умеренная или низкая степень дифференцировки.
  • Стадия III: несколько очагов в одной кости, умеренная или низкая степень дифференцировки.
  • Стадия IVA: метастазы только в легких.
  • Стадия IVB: опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах или отдаленные метастазы в разных частях тела.

Зачастую врачи делят саркомы Юинга на две группы: локализованные (только первичная опухоль) и метастатические (очаги в других органах). Это позволяет выбрать оптимальную тактику лечения.

Современные принципы лечения саркомы Юинга

Тактика лечения зависит от локализации и стадии опухоли.

Если саркома Юинга является локализованной и резектабельной, основным методом лечения будет радикальное хирургическое удаление опухоли. Но у большинства пациентов, скорее всего, уже имеются метастатические очаги, просто они не выявляются во время обследования. Поэтому лечение всегда начинают с неоадъювантной химиотерапии. Далее проверяют, можно ли удалить опухоль. Если это так, выполняют операцию.

Удаленную опухоль отправляют на гистологическое исследование. Дальнейшее лечение зависит от его результатов:

  • При негативном крае резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) назначают адъювантную химиотерапию.
  • При позитивном крае резекции (рядом с линией разреза присутствуют опухолевые клетки) назначают химиопрепараты в сочетании с лучевой терапией.
Читайте также:  Холин и инозитол польза и вред для организма человека

Если после химиотерапии опухоль является нерезектабельной, назначают повторный курс химиотерапии с лучевой терапией. В ряде случаев саркому кости удается удалить после него. Если опухоль нерезектабельна, продолжают химиотерапию с лучевой терапией.

Оставьте свой номер телефона

Лечение метастатической саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга лечение также начинается с курса химиотерапии. Затем, если это возможно, удаляют первичную опухоль и метастатические очаги. Наиболее благоприятная ситуация — когда имеются лишь единичные метастазы в легких. Некоторые вторичные очаги уничтожают с помощью лучевой терапии или радиохирургии.

Если полная резекция всех опухолевых очагов невозможна, основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга зависит от размера опухоли, ее локализации, стадии, ответа на химиопрепараты. Неблагоприятными прогностическими факторами являются диаметр новообразования более 8 см и объем более 100–20 см³, наличие очагов вне костной ткани (более высокий риск рецидива), поражение костей таза.

Важную роль играет локализация метастазов. Если вторичные очаги локализуются только в легких, прогноз более благоприятный. Ситуация хуже, если метастазы находятся в костях и красном костном мозге.

Прогноз наиболее благоприятный, если опухоль хорошо отвечает на противоопухолевую терапию. Если на фоне введения химиопрепаратов погибает вся саркома кости или большая ее часть, пятилетняя выживаемость пациентов достигает 85–95%.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.
Читайте также:  Гипертонический криз госпитализация; Лечение Сердца

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Опухоль костей у детей и подростков Саркома Юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Читайте также:  Мокрица — лекарственный синоптик

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови;
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Рентгенография

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Цитологическое исследование

Для цитологического исследования опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Другие методы обследования

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Ссылка на основную публикацию
САМЫЙ привлекательный размер груди (фото голосование для мужчин) — Всё только САМОЕ! — LiveJournal
Шестой размер бюста как выглядит фото Большинство женщин весьма критично относятся к своей груди. Исходит это из общепринятых эталонов красоты,...
Салоны красоты с выпрямлением волос (метро Павелецкая) часы работы и адреса, где сделать выпрямление
Нола на Татарской Почтовый код 115054 Адрес Москва, ул. Татарская, 14 Телефон +7 (985) 263-60-25 Время работы понедельник-суббота 08:30-21:00 воскресенье...
Салоны красоты с соляриями (метро Каширская) часы работы и адреса, солярии на Каширской (Москва) — о
WO/MAN Информация www.womanstudios.ru Женская стрижка от 350 ₽ Мужская стрижка от 250 ₽ Детская стрижка Плетение кос Свадебные прически Аппаратный...
Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение
Саркома Юинга Саркома Юинга находится на втором месте по распространенности среди первичных злокачественных опухолей костей, на нее приходится 10–15% всех...
Adblock detector